在以嶺醫院的肌萎縮科病房，記者見到了前幾天剛剛住院的來自內蒙古的9歲男孩小明。雖然當時剛剛輸完液，但為了向記者展示一下他現在的治療效果，小明還是迫不及待的走了兩步。雖然他走路緩慢而搖擺，兩條腿也不是很協調，但小家伙走得卻很是認真。

“我現在感覺比以前有勁兒多了。”小明告訴記者，他去年的暑假就是在這里過的暑假，并與患有同類疾病的小伙伴們交了朋友，除了治療的痛苦，醫院還為他們安排很多假期活動，住院的日子過得也很快樂。

小明的媽媽告訴記者，孩子3歲時有次發高燒，在醫生建議下，做了肝功能檢查，發現轉氨酶數值明顯升高，開始以為是肝炎，但怎么治都不見好，輾轉多家醫院，最終確診為進行性肌營養不良癥。“很多醫院表示回家吧，這病沒法治。”小明的媽媽感嘆，經過多方打聽，得知以嶺醫院治療肌萎縮有特色，于是從2013年開始，就帶孩子來這里看病了。

采訪中，記者發現向小明這樣的“小年齡老朋友”的外地患者不在少數。肌萎縮一科主任陸春玲告訴記者，他們已經接到好幾個預定電話，表示放暑假帶孩子來以嶺醫院接受治療。

進行性肌營養不良癥（progressive muscular dystrophy，PMD）是一組遺傳性肌肉變性病，由于先天基因缺陷，引起細胞膜功能紊亂，肌源纖維斷裂，壞死的肌肉疾病。常表現出行走時搖搖擺擺即鴨步態，挺胸凸腹，容易摔跤，蹲下起立困難，四肢肌肉無力的現象。“這種病在發病初期，僅有容易摔倒現象，往往被家長忽略。”陸春玲說，很多患者因為體檢單顯示轉氨酶升高，心肌酶升高，被告知患有肝炎或心肌炎，但做了各種檢查沒發現肝臟和心臟問題，為此還吃了很多保護肝臟治療心臟病的藥物，其實是被誤診了。

那什么是轉氨酶呢？丙氨酸轉氨酶簡稱GPT、ALT，存在于肝臟、心臟和骨骼肌中，1%的肝細胞損傷可以使血液中的丙氨酸轉氨酶濃度升高一倍。因此，丙氨酸轉氨酶是反映肝細胞受損程度最靈敏的指標。心肌酶尤其是肌酸激酶是診斷心肌病變的重要指標，肌酸激酶的提高容易被診斷為心肌肉病變。陸春玲說，在進行性肌營養不良癥患者的血清中多種血清酶均可顯著增高，轉氨酶也在升高之列，但升高最嚴重者為肌酸激酶，可達正常人的10－100倍。所以，無論轉氨酶高還是心肌酶高，如果沒有心臟和肝臟癥狀，一定不要忘了除外進行性肌營養不良癥。

陸春玲提醒，肌營養不良的患者很大一部分是兒童，如果家長發現孩子血清中的轉氨酶、肌酸激酶等顯著增高，且走路時出現鴨步態，應及時到以嶺醫院肌萎縮科診斷，接受治療。

“經常在網上看到有治療本病的?？粕踔玲t院，宣傳進行性肌營養不良癥有很高的治愈率，是這樣的嗎？”有患者家屬質疑。對此，陸春玲說，進行性肌營養不良癥是遺傳病，治愈依賴基因治療，但目前醫學現狀還不能根治本病，現代醫學也沒有針對性藥物應用。

中醫藥治療本病多以痿證論治，因為痿證發病與奇經關系密切，所以以嶺醫院從奇經論治肌營養不良取得較好療效。

為幫助患者解除病痛，十多年來，作為國家中醫藥管理局重點?？频囊詭X醫院肌萎縮科專家組，摸索出了一套多元化階梯式的治療新思路，即將常規藥物治療與康復訓練、物理療法相結合，按照病情發展的不同階段進行“階梯式”治療，并在幫助患者控制病情、增加肌肉肌力、延緩病情發展、提高生活質量、延長生命方面取得了較為明顯的療效。

為了使進行性肌營養不良癥的患者肌肉增加力量，專家組認真總結了十多年來治療萬余例該病的經驗教訓，總結創立了一種“定向肌肉生長法”，即在為患者施行多元化階梯式治療的同時，針對患者所需治療的肌肉，定向進行肌肉藥物注射，配合康復訓練、蠟療、骶療內外兼治以提高療效。

據悉目前醫院通過收治的百余例患者臨床治療觀察發現，這種新療法較過去的治療方法更為有效，可以改善癥狀，延長行走的時間，甚至使有些癱瘓時間較短的患者能再次站立行走。以嶺醫院對肌營養不良的疾病的有效治療，也得到了廣大患者和家屬的好評。

在我即將結束采訪時，又有幾位被醫生們稱為“老朋友”的小患者來住院了，希望這些小朋友們平安快樂度過這個長長的假期。

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